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🩸 血液疾病(第 17/19 集)

EP17|淋巴癌有哪些分類?何杰金氏與非何杰金氏差在哪?

如果你或家人被診斷了淋巴癌,醫師可能會跟你說「何杰金氏」或「非何杰金氏」,然後又說了一堆英文縮寫的病名。這些到底在講什麼?淋巴癌不是一種病,而是一大類疾病。光是淋巴癌就有超過 70 種亞型。不同亞型的治療方式和預後差很多,所以搞清楚分類非常重要。

大分類來說,淋巴癌分成何杰金氏淋巴瘤和非何杰金氏淋巴瘤兩大類。何杰金氏淋巴瘤佔所有淋巴癌的大約 10%,它的特徵是在病理切片中可以看到一種叫做 Reed-Sternberg 細胞的大型異常細胞。好發年輕人(20 到 30 歲)和老年人(60 歲以上)。通常從一個淋巴結區域開始,會「按順序」往鄰近的淋巴結擴散。治療癒率很高,即使是晚期也有很高的治癒機會,大約 80 到 90%。非何杰金氏淋巴瘤佔所有淋巴癌的大約 90%,種類非常多,行為差異很大,有些長得很慢(惰性型),有些長得很快(侵襲型)。可以發生在任何年齡,但以老年人居多。

非何杰金氏淋巴瘤可以根據細胞來源和生長速度來分類。B 細胞淋巴瘤佔 NHL 的 85 到 90%。惰性型(生長緩慢)包括濾泡型淋巴瘤,這是第二常見的 NHL,病程緩慢,可能多年不需要治療;邊緣區淋巴瘤,包括 MALT 淋巴瘤,常見於胃部,跟幽門螺旋桿菌有關;淋巴球性淋巴瘤跟 CLL 是同一種疾病的不同表現。侵襲型(生長較快)包括瀰漫性大 B 細胞淋巴瘤(DLBCL),這是最常見的 NHL,佔約 30 到 40%,長得快但治療反應好,很多人可以治癒;套細胞淋巴瘤治療較具挑戰性;Burkitt 淋巴瘤長得非常快,但積極治療下有很高的治癒率。

T 細胞淋巴瘤佔 NHL 的 10 到 15%,種類也很多,包括周邊 T 細胞淋巴瘤、鼻型 NK/T 細胞淋巴瘤(在亞洲比較常見)、蕈樣肉芽腫(皮膚型 T 細胞淋巴瘤)、血管免疫芽母 T 細胞淋巴瘤。一般來說 T 細胞淋巴瘤的治療比 B 細胞淋巴瘤更困難,但也有例外。

為什麼分類這麼重要?因為不同的淋巴癌,治療策略完全不同。惰性型淋巴瘤有些不需要治療,觀察就好,有些可以控制很多年但難以根治。侵襲型淋巴瘤需要積極化療,但很多可以治癒。何杰金氏淋巴瘤化療加放療的治癒率很高。同樣叫「淋巴癌」,濾泡型淋巴瘤和 DLBCL 的治療方式可以完全不同。所以醫師會花很多時間做病理切片的精確分型,這不是拖延,而是正確的分型才能制定正確的治療計畫。

近年來除了傳統的病理分型,分子特徵也越來越重要。例如 DLBCL 可以分成 GCB(生發中心型)和 ABC(活化 B 細胞型),兩者的預後不同。有些淋巴癌帶有特定的基因突變,可以使用標靶藥物。這些資訊都來自於切片組織的進一步檢測。確診淋巴癌後,讓醫師花時間做完整的分型,不同亞型的治療和預後差異很大。可以請醫師用簡單的方式解釋你的淋巴癌是哪一種。病理報告如果有疑慮,可以請第二意見。了解自己的淋巴癌類型,有助於參與治療決策。淋巴結快速增大、B 症狀加重(發燒、盜汗、體重下降)、呼吸困難(淋巴結壓迫氣管)、嚴重腹脹(腹部淋巴結腫大)——這些都是需要趕快就醫的警訊。淋巴癌是一個大家族,不同成員的脾氣差很多,精確分型是治療的第一步,也是最重要的一步。

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