EP12｜MF，骨髓纖維化

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骨髓纖維化（Myelofibrosis, MF）是骨髓增生性腫瘤（MPN）家族中，症狀最明顯、對生活品質影響最大的一種。

什麼是骨髓纖維化？

想像你的骨髓本來是一塊柔軟的海綿，裡面充滿了造血細胞。骨髓纖維化就是這塊海綿逐漸被「疤痕組織」取代——就像傷口結疤一樣，骨髓裡開始長出纖維組織，造血細胞被擠壓，沒辦法好好工作。

骨髓不能正常造血，身體怎麼辦？肝臟和脾臟就來「代班」——這叫做髓外造血。所以 MF 病人的脾臟會越變越大，因為脾臟在拼命幫忙製造血球。但脾臟的造血能力有限，而且脾臟變大本身也會造成很多不舒服。

MF 的三大問題：

1. 貧血

骨髓被纖維組織佔據，紅血球產量下降。貧血讓你覺得疲倦、喘、沒有體力。這通常是 MF 病人最困擾的症狀之一。

2. 脾臟腫大

脾臟在代償性造血下會越長越大。正常脾臟大約拳頭大小，MF 病人的脾臟有時候可以大到佔據整個腹腔，甚至延伸到骨盆。脾臟腫大會造成：

• 左側腹部脹痛
• 吃一點東西就飽（胃被壓迫）
• 飯後腹脹不適
• 坐著不舒服

3. 全身症狀

MF 不只是造血的問題，還會引起全身性的發炎反應：

• 嚴重疲倦（跟貧血不完全相關）
• 盜汗
• 不明原因發燒
• 體重下降
• 骨頭疼痛

這些症狀加在一起，讓 MF 病人的生活品質受到很大影響。有時候病人的體力衰退得連日常活動都有困難。

MF 的風險評估：

MF 的預後差異很大。有些人穩定很多年，有些人進展較快。常用的風險評估工具是 DIPSS 或 DIPSS-plus，考量的因素包括：

• 年齡
• 血紅素水平
• 白血球數量
• 血小板數量
• 原始細胞（blast）比例
• 全身症狀
• 染色體異常

另外，基因突變類型也很重要：CALR type 1 突變預後較好，ASXL1、SRSF2、U2AF1 等突變預後較差。

MF 的治療：

• JAK 抑制劑（Ruxolitinib、Fedratinib）：這是 MF 治療最重要的突破。Ruxolitinib 可以有效縮小脾臟、改善全身症狀、提升生活品質。但它不一定能改善貧血，有些病人反而會因為用藥而貧血加重。

• 貧血的處理：

- 低劑量類固醇

- Danazol（雄性激素）

- EPO（紅血球生成素）

- 輸血

• 異體骨髓移植：這是目前唯一可能「根治」 MF 的方法。但移植風險高，只適用於年輕、體能好的高風險病人。

• 支持性治療：輸血、感染預防、營養支持、復健運動

MF 病人的生活管理：

• 少量多餐（脾臟大，一次吃太多會不舒服）
• 適度運動（維持肌力和體能，但不要勉強）
• 注意感染預防
• 心理支持很重要——MF 的症狀常常讓人感到挫折和無助

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📌 重點整理

• 骨髓纖維化是骨髓被疤痕組織取代，造血功能下降
• 三大問題：貧血、脾臟腫大、全身症狀
• JAK 抑制劑可改善脾臟腫大和全身症狀
• 異體骨髓移植是唯一可能根治的方法
• 症狀管理和生活品質是治療的重要目標

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💡 實用衛教

• 少量多餐，避免脾臟壓迫造成的不適
• 適度活動維持體能，但不要過度勞累
• 定期輸血的病人要注意鐵質沉積
• 保持充足營養攝取
• 尋求心理支持和病友團體

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🚨 什麼時候要趕快就醫？

• 脾臟區域突然劇烈疼痛（可能是脾梗塞）
• 嚴重貧血症狀加重（喘不過氣、心悸）
• 持續發燒（感染風險增加）
• 體重快速下降
• 腹部突然脹大（腹水）

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